PİGMENTER
GLOKOM
Doç. Dr.
Halil Ateş
Pigment Dispersiyon Sendromu-Pigmenter Glokom
Pigment Dispersiyon
Sendromu (PDS), iris pigment epitelinde meydana gelen bir bozulma sonrası
ön segmentte iris granüllerinin serbest halde görüldüğü otosomal dominant bir durumdur. Her iki gözü birden etkiler.
İris arka yüzünün konkavitesinin artması sonucunda zonülalar ile aşırı sürtünmeye maruz kalır
ve pigment dökülmesi gelişir. Açığa çıkan pigment ön kamara sıvısının dolaşımına
katılır.
Trabeküler
ağ tabakaya gelen pigment, trabekülüm endoteli tarafından fagosite edilir. Gelişen süreç içinde trabekül yapısında
meydana gelen bozulma ile göz içi basıncı yüksekliği kalıcılığı ve optik nöropati
gelişir. Tabloya Pigmenter Glokom (PG) denilmektedir.
Kimlerde Görülür
Glokomların
%1-1.5’unu oluşturur. PDS kadın ve erkekte eşit oranda görülmesine rağmen PG gelişme olasılığı
erkeklerde daha fazladır. PDS 20’li yaşlardan sonra ortaya çıkmasına rağmen glokomun gelişmesi
genellikle 50’li yaşlardan sonra olmaktadır. Hastaların %60-80’i miyoptur. Beyaz ırkta görülme
olasılığı daha fazladır.
Fizyopatoloji
Fizyopatolojisi
tam olarak bilinmemekle birlikte, bozulmuş iris pigment epitelinin zonullalar ile sürtünmesi sonucu salındığı
kabul gören teoridir. Doğumsal olarak dilatetör iris kaslarının hipertrofik ve hiperplastiktir.
Göz kapaklarının
açılıp kapanmasının iris-zonül diyaframını etkilediği ve pigment deşarjında önemli
mekanik bir faktör olduğu düşünülmektedir.
Akkomodasyon
da iki şekilde pigment salınımına yol açmaktadır. Akkomodasyon la gelişen miyozis sırasında
irisin arka kurvaturunda artış olur ve sürtünme artar, daha sonra gelişen gevşeme sonucunda da iris-zonül
sürtünmesinin artmasına yol açar ve pigment sağınımı tekrarlanır.
İris
konkavitesindeki anatomik bozukluk iris ile zonüllaların tam olarak temas etmesine neden olur ve ters pupiller blok gelişir.
Ön kamara basıncı arka kamara basıncından daha yüksek seviyelere çıkar.
Bulgular
- İris Transilluminasyon defekti: İris pigment epitelinin yaygın olarak
döküldüğü bölgelerde aydınlatma ile güve yeniği şeklinde defektli alanlar saptanır. İris defektinin
en sık görüldüğü bölge inferonasal kadrandır. Asimetrik kayıp geliştiyse heterokromi ve anisokori
saptanabilir. Büyük pupil, pigment kaybının daha fazla olduğu gözde meydana gelir, bu gözlerde efferent pupil
defekti de gözlenmektedir.
- Kornea endotelinde santral, vertikal, kahverengi bir bant gözlenir, buna Krukenberg
spindle denir. Zamanla kornea endoteli bu pigmentleri fagosite eder. Kornea kalınlığında ve endotel hücre
fonksiyonlarında bir bozukluk saptanmamıştır.
- Ön kamara derinliği normal populasyona göre anlamlı derecede artmıştır.
- İridokorneal açı geniş ve açıktır, ancak trabeküler ağ
tabakasının üzerinde yoğun pigment kümelerinin olduğunu görülür.
- Pigment kümelenmesi bazı olgularda zonüllerin ve lens arka kapsülünün üstünde
de olabilmektedir.
Aşırı
egzersizin ve farmakolojik midriazisin pigment salınımının artırıcı etkinliği olduğu
bildirilmiştir. Pigmenter glokoma dönüşen olguların egzersiz yapmaları bu yüzden kısıtlanmalıdır.
Egzersize bağlı göz içi basıncının yükseldiği durumlarda, Pilokarpin kullanımın göz
içi basıncının yükselmesini önlemektedir, laser iridotomininin ise etkili olmadığı belirtilmektedir.
Tedavi
PDS bir optik
nöropati olmadığı için tedavi gerektirmez, ancak PG açısından izlenmelidir.
PG tedavisinde
laser, argon laser trabeküloplasti (ALT)ve laser iridotomi, etkin bir tedavi metodu olarak kullanılmaktadır. ALT özellikle gençlerde başarılı sonuçlar vermektedir. Laser iridotomi
ise arkaya doğru olan iris konkavitesini azaltarak iris-zonülla temasını azaltarak pigment granüllerinin salınımını
azaltmaktadır. Bu yüzden tedavide ilk seçenek olarak tavsiye edilmektedir.
Tıbbi
tedaviye gelince, parasempatikomimetikler iris-zonula temasını azaltarak pigment salınımını
azaltmaktadır. Ancak genç hastalarda akomodasyonu bozması, miyop olan hastalarda olası periferik retina dejeneresanslarındaki
olumsuz etkisi ve hasta uyumu sorunları nedeniyle kullanımı zordur. Diğer antiglokomatö ilaçların
hepsi açık açılı glokomun tedavi protokolüne uygun şekliyle kullanılabilir.
Cerrahi seçenekler
arasında non-penetran glokom cerrahisi ve trabekülektomi bulunmaktadır. İkisinde de başarılı
sonuçlar elde edilmektedir.
Ayırıcı Tanı
PG, özellikle
pigment salınımının olduğu akut dönemde birçok hastalık ile karışmaktadır.
- Eksfoliasyon Sendromu
- Üveit
- Katarakt ameliyatı sonrası
- PAAG
- Pigmente tümörler
- Akut kapalı açılı glokom
- Regmatojenez retina dekolmanı
- oküler homoraji
- Travma
- Horner Sendromu
- Albinism