PİGMENTER GLOKOM

Doç. Dr. Halil Ateş

Pigment Dispersiyon Sendromu-Pigmenter Glokom

Pigment Dispersiyon Sendromu (PDS), iris pigment epitelinde meydana gelen bir  bozulma sonrası ön segmentte iris granüllerinin serbest halde görüldüğü otosomal dominant bir durumdur. Her iki gözü birden etkiler. İris arka yüzünün konkavitesinin artması sonucunda zonülalar ile aşırı sürtünmeye maruz kalır ve pigment dökülmesi gelişir. Açığa çıkan pigment ön kamara sıvısının dolaşımına katılır.

Trabeküler ağ tabakaya gelen pigment, trabekülüm endoteli tarafından fagosite edilir. Gelişen süreç içinde trabekül yapısında meydana gelen bozulma ile göz içi basıncı yüksekliği kalıcılığı ve optik nöropati gelişir. Tabloya Pigmenter Glokom (PG) denilmektedir.

Kimlerde Görülür

Glokomların %1-1.5’unu oluşturur. PDS kadın ve erkekte eşit oranda görülmesine rağmen PG gelişme olasılığı erkeklerde daha fazladır. PDS 20’li yaşlardan sonra ortaya çıkmasına rağmen glokomun gelişmesi genellikle 50’li yaşlardan sonra olmaktadır. Hastaların %60-80’i miyoptur. Beyaz ırkta görülme olasılığı daha fazladır.

Fizyopatoloji

Fizyopatolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, bozulmuş iris pigment epitelinin zonullalar ile sürtünmesi sonucu salındığı kabul gören teoridir. Doğumsal olarak dilatetör iris kaslarının hipertrofik ve hiperplastiktir.

Göz kapaklarının açılıp kapanmasının iris-zonül diyaframını etkilediği ve pigment deşarjında önemli mekanik bir faktör olduğu düşünülmektedir.

Akkomodasyon da iki şekilde pigment salınımına yol açmaktadır. Akkomodasyon la gelişen miyozis sırasında irisin arka kurvaturunda artış olur ve sürtünme artar, daha sonra gelişen gevşeme sonucunda da iris-zonül sürtünmesinin artmasına yol açar ve pigment sağınımı tekrarlanır.

İris konkavitesindeki anatomik bozukluk iris ile zonüllaların tam olarak temas etmesine neden olur ve ters pupiller blok gelişir. Ön kamara basıncı arka kamara basıncından daha yüksek seviyelere çıkar.

Bulgular

1. İris Transilluminasyon defekti: İris pigment epitelinin yaygın olarak döküldüğü bölgelerde aydınlatma ile güve yeniği şeklinde defektli alanlar saptanır. İris defektinin en sık görüldüğü bölge inferonasal kadrandır. Asimetrik kayıp geliştiyse heterokromi ve anisokori saptanabilir. Büyük pupil, pigment kaybının daha fazla olduğu gözde meydana gelir, bu gözlerde efferent pupil defekti de gözlenmektedir.
2. Kornea endotelinde santral, vertikal, kahverengi bir bant gözlenir, buna Krukenberg spindle denir. Zamanla kornea endoteli bu pigmentleri fagosite eder. Kornea kalınlığında ve endotel hücre fonksiyonlarında bir bozukluk saptanmamıştır.
3. Ön kamara derinliği normal populasyona göre anlamlı derecede artmıştır.
4. İridokorneal açı geniş ve açıktır, ancak trabeküler ağ tabakasının üzerinde yoğun pigment kümelerinin olduğunu görülür.
5. Pigment kümelenmesi bazı olgularda zonüllerin ve lens arka kapsülünün üstünde de olabilmektedir.

Aşırı egzersizin ve farmakolojik midriazisin pigment salınımının artırıcı etkinliği olduğu bildirilmiştir. Pigmenter glokoma dönüşen olguların egzersiz yapmaları bu yüzden kısıtlanmalıdır. Egzersize bağlı göz içi basıncının yükseldiği durumlarda, Pilokarpin kullanımın göz içi basıncının yükselmesini önlemektedir, laser iridotomininin ise etkili olmadığı belirtilmektedir.

Tedavi

PDS bir optik nöropati olmadığı için tedavi gerektirmez, ancak PG açısından izlenmelidir.

PG tedavisinde laser, argon laser trabeküloplasti (ALT)ve laser iridotomi, etkin bir tedavi metodu olarak kullanılmaktadır.  ALT özellikle gençlerde başarılı sonuçlar vermektedir. Laser iridotomi ise arkaya doğru olan iris konkavitesini azaltarak iris-zonülla temasını azaltarak pigment granüllerinin salınımını azaltmaktadır. Bu yüzden tedavide ilk seçenek olarak tavsiye edilmektedir.

Tıbbi tedaviye gelince, parasempatikomimetikler iris-zonula temasını azaltarak pigment salınımını azaltmaktadır. Ancak genç hastalarda akomodasyonu bozması, miyop olan hastalarda olası periferik retina dejeneresanslarındaki olumsuz etkisi ve hasta uyumu sorunları nedeniyle kullanımı zordur. Diğer antiglokomatö ilaçların hepsi açık açılı glokomun tedavi protokolüne uygun şekliyle kullanılabilir.

Cerrahi seçenekler arasında non-penetran glokom cerrahisi ve trabekülektomi bulunmaktadır. İkisinde de başarılı sonuçlar elde edilmektedir.

Ayırıcı Tanı

PG, özellikle pigment salınımının olduğu akut dönemde birçok hastalık ile karışmaktadır.

1. Eksfoliasyon Sendromu
2. Üveit
3. Katarakt ameliyatı sonrası
4. PAAG
5. Pigmente tümörler
6. Akut kapalı açılı glokom
7. Regmatojenez retina dekolmanı
8. oküler homoraji
9. Travma
10. Horner Sendromu
11. Albinism